背景:毛细胞星形细胞瘤(PA)被归类为良性肿瘤，在成人中很少报道。我们提出两个成人PAs (APAs)病例报告和一个文献综述。
案例描述:病例1,25岁男性，右侧顶-颞部进行性头部肿胀。头部计算机断层扫描(CT)显示多个大囊性肿瘤，并伴有中线移位。行大体全切除(GTR)。3个月无复发。病例2，一名38岁男性出现小脑症状。他的头部CT和脑磁共振成像显示在小脑区有一个囊性肿瘤。行手术GTR。3个月无复发。对PubMed数据库中先前的幕上或小脑APAs报告的检查表明，只有在次全切除病例中才会复发。
讨论:GTR或放疗，如果GTR没有实现，是减少肿瘤切除后复发的最重要因素。
毛细胞星形细胞瘤，成人，脑
毛细胞星形细胞瘤(PAs)被世界卫生组织归类为一级脑瘤。PAs约占儿童脑瘤的25%和成人脑瘤的1.5% [1］．由于在成年期诊断PAs是罕见的，文献中很少有报道。在这里，我们提出了两个成人PAs (APAs)的病例报告，并对其临床表现、切除范围和预后进行了文献综述。
25岁男性，智障，左侧偏瘫，右顶-颞部进行性肿胀。在检查中，他还表现出沟通障碍和半空间忽视。头部计算机断层扫描(CT)和脑磁共振成像(MRI)显示右侧颞、顶叶和枕部多发囊性实性肿瘤，中线移位(图1A和图1B)。右侧颈动脉造影显示右侧大脑中动脉、右侧幕动脉和脑膜中动脉分支有多条动脉供血(图1C、图1D和图1E)。进行神经导航引导下的大体全切除(GTR)(图1F、图1G和图1H)。组织病理学检查显示APA伴不同比例的压实双极细胞和疏松微囊区(图2A、图2B和图2C)。我们观察到大量嗜酸性颗粒体和罕见的有丝分裂图。肿瘤细胞GFAP阳性(图2D)， CD34、p53和IDH-1阴性。肿瘤细胞核中ATRX缺失。Ki-67指数约为1%，术后改良Rankin量表(mRS)评分具有可比性。
图1:病例1的图像和术中表现。
初始头部计算机断层扫描(CT) (A)和脑磁共振成像(MRI) (B)显示右侧颞、顶骨和枕部多发囊性实性肿瘤，伴中线移位。右侧颈动脉造影(C:前后视图，D:侧位视图)显示右侧大脑中动脉和右侧幕动脉有多条动脉供血。右侧颈外动脉造影(E)显示肿瘤从脑膜中动脉的分支摄取。术中发现一个厚的、血管丰富的肿瘤壁和囊肿(F)。神经导航引导下的手术大体全切除术后图像(G: MRI;H:头部CT)。查看图1
图2:病例1的病理结果。
病例1的组织病理学检查显示毛细胞星形细胞瘤，微囊区比例不同(a)，紧实的双极细胞和疏松的微囊区(B)。有大量嗜酸性颗粒体和罕见的有丝分裂图(C)。肿瘤细胞GFAP阳性(D)。查看图2
一名38岁男性在我科就诊，表现为共济失调、眩晕和呕吐。头颅CT和脑MRI显示小脑区多发囊性实体瘤(图3A和图3B)。右侧椎动脉血管造影未见明显的供血动脉(图3C)。行手术GTR(图3D)，组织病理学检查显示PA有不同比例的压实双极细胞和疏松的微囊区。我们观察到大量嗜酸性颗粒体(图3E)和罕见的有丝分裂图。肿瘤细胞GFAP阳性(图3F)， CD34、p53和IDH-1阴性。肿瘤细胞核中ATRX缺失。Ki-67指数约为1%，mRS评分术前和术后相似。肿瘤切除后10年无复发。
图3:病例2的图像和病理结果。
病例2的头部计算机断层扫描(CT) (A)和脑磁共振成像(MRI) (B)显示小脑区多发囊性实体瘤。右侧椎动脉血管造影显示无明显的供血动脉(C)。术后MRI证实手术大体全切除(D)，组织病理学检查显示毛细胞星形细胞瘤，有不同比例的压实双极细胞和疏松的微囊区。大量嗜酸性颗粒体(E)和罕见的有丝分裂图。肿瘤细胞GFAP (F)阳性。查看图3
我们检查了PubMed数据库中有关幕上或小脑APAs的既往综述或病例报告。共收集十四篇文章[1-13]，包括我们自己的(表1和表2)。已经报道了35例幕上APAs和33例小脑APAs。幕上APA患者中，51%为男性，平均年龄32岁(范围18-76岁)，12%的病例无症状。复发率为15%，均为次全切除(STR)病例。在小脑性APA患者中，57%为男性，平均年龄为36岁(18-83岁)，26%的病例无症状。复发率12%，所有病例均为STR。
表1:幕上成人毛细胞星形细胞瘤病例系列。查看表1
表2:小脑成人毛细胞星形细胞瘤病例系列。查看表2
Yang等人利用监测、流行病学和最终结果计划数据库建立了一项队列研究，包括3014名(69.2%)儿童和1343名(30.8%)成人PA患者[1］．在本研究中，43.5%的儿童肿瘤位于小脑区，而在成人患者中这一比例为35.3%。与儿科PA患者相比，APA患者往往有更多的额叶、颞叶、顶叶、枕叶和脑室或室旁肿瘤。肿瘤位置的分布可能与儿童患者的年龄有关。相反，在成人中，肿瘤的位置主要在幕上。我们在回顾中发现了类似的趋势。APAs通常表现为幕上窝和后窝的占位性病变。由于肿块影响或阻塞脑积水，临床症状为头痛、呕吐、恶心和乳头水肿[1］．在一些病例中，包括我们在这里描述的两个病例，术前诊断是具有挑战性的，因为基于钆的MRI只显示大的肿瘤病变和强化的囊性病变。
Johnson等人回顾了865例年龄大于19岁的APA患者的预后，发现与STR或活检分析相比，GTR是一个重要的生存预测因子[14］．手术切除肿瘤是治疗的选择，目的是使肿瘤边缘无瘤，神经损伤最小。复发的肿瘤通常通过额外的手术切除而切除[14，15］．在这里描述的两例病例中，肿瘤血管丰富且相对较大。切除肿瘤需要较长的手术时间和输血进行GTR，使肿瘤切除困难。然而，GTR是必要的，以防止这种病理良性肿瘤的复发。
在此，我们报告了两例罕见的APAs病例，并回顾了以往有关APAs的报道。GTR或放疗，如果GTR没有实现，是减少肿瘤切除后复发的最重要因素，尽管其病理上是良性的。
我们的机构不需要道德上的批准来报道个案或个案系列。
这项研究没有从公共、商业或非营利部门的资助机构获得任何具体的资助。
所有作者对所提交的稿件都有贡献。