国际病理学与临床研究杂志 国际病理学临床保留区 10.23937 / 2469 - 5807 2469 - 5807 vwin登录苹果版下载 美国威尔明顿 10.23937 15周龄胎儿先天性囊性肺气道畸形伴叶内隔离-早期发育阶段的特点 Kozlova D 10.23937 / 2469 - 5807/1510136 先天性肺气道畸形(CPAMs)包括一系列囊性或非囊性肺畸形,通常与子宫内发育时的支气管闭锁有关。 病例报告 8 2 vwin德赢体育网址 10.23937 / 2469 - 5807/1510136 15周龄胎儿先天性囊性肺气道畸形伴叶内隔离-早期发育阶段的特点 Daria Kozlova 以色列贝林森医院拉宾医疗中心病理科 以色列特拉维夫大学萨克勒医学院 莎朗·帕尔曼 以色列特拉维夫大学萨克勒医学院 以色列贝林森校区拉宾医学中心海伦·施耐德妇女医院超声部 Roee伯恩鲍姆 以色列特拉维夫大学萨克勒医学院 以色列特拉维夫苏拉斯基医疗中心利斯妇产医院妇产科超声部 让梅尔 以色列特拉维夫大学萨克勒医学院 基利波山Yinon 以色列特拉维夫大学萨克勒医学院 以色列贝林森校区拉宾医学中心海伦·施耐德妇女医院超声部 Daria Kozlova博士
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20. 8月 2022 科兹洛娃D,帕尔曼S,伯恩鲍姆R,梅尔O,基利波亚Y 2022 15周龄胎儿先天性囊性肺气道畸形伴叶内隔离-早期发育阶段的特点 国际病理学临床保留区 10.23937 / 2469 - 5807/1510136 2022 Kozlova D,等。 ©这是一篇根据创作共用署名许可条款发布的开放获取文章,该许可允许在任何媒体上不受限制地使用、分发和复制,前提是注明原作者和来源。

先天性肺气道畸形(CPAMs)包括一系列囊性或非囊性肺畸形,通常与子宫内发育时的支气管闭锁有关。基于囊肿大小和组织学的放射学或病理学标准对这些病变提出了几种分类,其中Stocker分类可能是病理学文献中最常用的。然而,这些CPAM的分类主要依赖于对产后肺切除或尸检时死产婴儿的观察,一般不适用于产前切除的CPAM。我们提出一个病例的CPAM与大叶内分离在一个15周大的胎儿。据我们所知,这是第一例在如此早期的发育阶段报告的病例。由于适用于胎儿肺的病理分类方案有限,在分类上存在一定的困难。需要对胎儿期发生的肺畸形进行更多的病理研究,以强调在所有发育阶段所见的这些病变的结果的可变性。

先天性肺气道畸形(CPAMs)包括一系列囊性或非囊性肺畸形,通常与子宫内发育时的支气管闭锁有关。基于囊肿大小和组织学的放射学或病理学标准对这些病变提出了几种分类,其中Stocker分类可能是病理学文献中最常用的分类[1,2]。根据囊肿大小和与发育中的支气管树和气道的组织学相似性,Stocker对CPAMs进行了分类。新的分类方案包括五种类型,只有三种类型的CPAM在影像学上被区分:大囊肿CPAM (I型)和小囊肿CPAM (II型),它们构成大囊性CPAM;微囊性或实性(III型)病变,其囊肿直径小于5mm,无明显囊性间隙。除了一些宏囊性CPAMs,特别是小囊肿型CPAMs (II型)外,大多数CPAMs的血液供应来自肺动脉,经肺静脉引流。这种病变通常被称为混合性病变,表现为CPAM和支气管-肺隔离[3]的组织学和影像学特征。然而,目前对CPAM的描述和分类主要依赖于对出生后肺切除或尸检时死产婴儿的观察,而胎儿肺畸形的影像学描述可能随着时间的推移而改变特征,甚至倒退。这表明在产前和产后观察到的病变之间存在潜在的差异,使得这些分类方案通常不适用于在胎儿期切除的宫内囊性肺病变[4]。

一名30岁患者,妊娠15周时出现妊娠2段1段。父母健康状况良好,无显著家族史。颈部透明扫描正常。超声检查显示为一个适合孕龄的男婴。轻度心包积液和腹水明显,静脉导管出现倒A波,与胎儿心功能不全一致。左心尖向右移位,胃位于中央位置(中胃)。左肺由一个轴向面圆周为91毫米的回声肿块组成。未见明显大囊性病变(图1a、图1b)。两根大血管显示全身静脉和动脉流动进入肿块形成血管丛(图1c,图1d,图1e,图1f)。横膈膜被放大的左肺压扁了。 The right lung was compressed backwards and small (measured circumference in an axial plane 48 mm). A detailed anatomical scan did not reveal any further malformations. Following a comprehensive consultation regarding the findings, the parents elected termination of pregnancy.

在尸检中,重200克的流产男婴出现了合适的胎龄,并显示出轻微的浸渍和自溶迹象。内部检查显示左下叶巨大肿块(图2a)导致中线向右移位,右肺发育不全,心包积液(2ml),腹水(4ml),无其他异常。肿块大小为3 × 4 × 5 cm,由海绵状囊性灰色组织组成。病变的组织学检查显示气腔大小不均(图2b),直径达6mm,排列有柱状上皮,细胞质透明至粉红色,细胞核中央至顶端,频繁发生核下空泡化(图2c)。突出的平滑肌束位于大部分空隙的下方,平滑肌肌动蛋白免疫染色突出了这一点(图2d)。空隙被丰富的细胞间质组织包围,类似于未成熟的肺实质。肺门结缔组织中含有支气管和软骨,伴动脉小得不成比例。粘液细胞、骨骼肌和非支气管软骨在病变中未见。

立体定向解剖发现肿块内的血管丛(图1f)通向肺瓣门。畸形血管包括明显扩张的华丽静脉通道(图2e)和纤维间隔内无分支的直动脉,没有伴发支气管。在肝门区可见一条未分枝至少10mm的动脉(图2f)。异常血管伴明显扩张的淋巴管(图2f)。除肺门外,未发现其他血管。病变周围伪腺发育期可见正常肺组织(图2g)。未见气道粘膜淤积或泡沫状巨噬细胞等支气管阻塞征象。

大多数肺囊性病变是在18-20周龄时通过常规产前超声成像[5]诊断出来的,据我们所知,直到18周龄(WGA)还没有任何发表的病例。我们在对病变进行分类时遇到了困难,因为它不符合Stocker分类标准,可能是因为它主要依赖于在尸检时对产后肺切除或死产婴儿的观察。需要适合胎儿肺畸形的分类方案。Kreiger等人基于21 - 38 WGA的手术切除提供了一种新的分类,包括那些类似于胎儿肺发育的伪腺期[4]。病变包括囊性大小不均的气腔,由柱状上皮排列,常伴有核下空泡化,大部分气腔下有平滑肌束。囊隙间可见类似未成熟肺实质的间充质组织。这些发现与上述分类的第1组和第2组描述的特征一致。缺乏相对成熟的肺泡型空泡,由立方至扁平上皮排列,胞质粉红色至透明,无空泡性,故为III组。此外,病变有异常血管,似乎通过门脉进入病变,实际上似乎是所谓的“混合病变”。然而,在一些CPAMs病例中可以看到全身动脉供应异常,尤其是小囊肿CPAMs[3]。 Thus, we classified the lesion as a mixture of 1st and 2nd Groups according to Kreiger and others classification in the absence of any other option.

随着宫内影像学早期发现肺畸形的进展,可以在胎儿期或终止妊娠期间切除这些病变,因此需要适用于产前切除的CPAMs的更新的病理分类方案。因此,需要开展更多的工作来进一步表征发育早期的产前切除的CPAMs的组织病理学特征。

a)孕15.4周二维超声。中矢状面可见一个回声肿块,包括左肺和尾侧肿块效应,压迫膈肌和腹部器官。b)轴向视图显示肿块效应导致心脏右移(粗体箭头)。右肺小,后受压(细箭头)。c)沿矢状面二维多普勒血流显示肿块中心有大动脉和大静脉(箭头)。d)二维多普勒血流轴向视图显示肿块中心的大动脉和静脉(箭头)。e)胸部肿块内血管的三维多普勒血流。f)立体定向解剖显示肿块内存在异常血管丛。 //www.andreas-ema.com/articles/ijpcr/ijpcr-8-136-001.jpg a)左下叶肿块(箭头)。b) H & E x1。大小不均匀的空气空间测量到直径达6毫米。c) H & E x10。气腔由柱状上皮排列,细胞质清晰,细胞核中央至顶端,经常发生核下空泡化。d) SMA x4平滑肌束位于大部分空隙下,平滑肌肌动蛋白免疫染色突出显示。他走时x10。扩张华丽的静脉通道。f) H & E x1。不正常动脉,至少10毫米无分枝(箭头),肝门区淋巴(箭头)明显扩张。 g) H & E x1 Normal lung tissue in the pseudo glandular stage of development in the periphery of the lesion (arrows). //www.andreas-ema.com/articles/ijpcr/ijpcr-8-136-002.jpg
参考文献 Pogoriler J, Swarr D, Kreiger P, Adzick NS, Peranteau W(2019)先天性囊性肺病变:重新定义亚型的自然分布和评估恶性肿瘤的风险。中华外科病理科杂志43:47-55。https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29266024/ Stocher JT, Madewell JE, Drake RM(1977)肺部先天性囊性腺瘤样畸形的分类和形态学谱。哼哼哀歌8:155-171。https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/856714/ Biyyam DR, Chapman T, Ferguson MR, Deutsch G, digee MK(2010)先天性肺异常:胚胎学特征,产前诊断和出生后放射病理相关性。射线照相30:1721 - 1738。https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21071385/ Kreiger PA, Ruchelli ED, Mahboubi S, Hedrick H, Adzick NS,等(2006)胎儿肺畸形:定义组织病理学。外科病理科30:643-649。https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16699320/ Hardee S, Tuzovic L, Silva CT, Cowles RA, Copel J,等(2017)先天性囊性肺病变:从宫内检测到病理诊断的演变——一种多学科方法。儿科发展病理学20:403-410。https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28812458/
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