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Kaouk H,Mansour J,Khana La,Febgany R,AFTimos G(2022)比较弥漫性肠甘蓝瘤瘤症:案例报告与文学综述。int J Pathol Clin Res 8:124。doi.org/10.23937/2469-5807/1510124

案例报告|vwin德赢体育网址DOI:10.23937 / 2469-5807 / 1510124

弥漫性肠甘甘露肠病症:一个案例报告,文献综述

侯赛因kaouk.1 *,josiane mansour.1,layla abou khana1,玫瑰色febaly.1和乔治乔治斯2

1解剖病理学居民,Institut国家de Pathologie,黎巴嫩大学,贝鲁特,黎巴嫩

2解剖病理学顾问,Institut国家de Pathologie,贝鲁特,黎巴嫩

抽象的

肠甘癌瘤病是一种罕见的肿瘤疾病,其特征在于肠壁中的施旺细胞,神经纤维和神经节细胞的重要增殖。我们提出了36岁的男性,患有腹痛,便秘和数日持续时间的呕吐。在入院时,怀疑肠道闭塞,并进行紧急的剖腹手术,在小肠中发现了许多结节。最终,切除了肠的一段,并且组织病理学检查显示了弥漫性肠道甘然脲瘤病。尽管它很罕见,但应始终考虑这种疾病在任何成年患者的肠肿块中差异诊断。

关键词

肠道甘然脲瘤,肠闭塞,组织病理学

介绍

肠甘癌瘤病是一种肿瘤疾病,其特征,其特征在于肠壁中的施旺细胞,神经纤维和神经节细胞的重要增殖[1-6.]。这是一种非常罕见的病情,可以在胃肠道的任何部分发生[25.]。可能受到疾病影响的最常见的部分是回肠,结肠和附录[25.]。它经常在儿童中看到,同样在两性中发现[6.]。

1994年Shekita和Sobin根据Shekita和Sobin的这种情况分为3种类型:果皮甘蓝瘤,甘蓝核属植物蛋白,和弥漫神经核瘤瘤病[25.6.]。第一个可以作为孤独或主要在结肠中看到的小息肉存在,病变可以是粘膜或粘膜。第二种形式主要位于结肠或末端回肠内,并具有许多息肉(> 20),具有粘膜或粘膜呈现。这种类型可以与Men2B,NF1,Cowden病或少年息肉组织相关联。

具有神经元丛增生的弥漫性腔内或透气病变表征最后一类。这种病症可以与结核硬化,大牛疾病,MEN2B,NF1或少年息肉组织相关[26.]。

根据病变的程度和它的位置,肠甘酮尿瘤病可以在可变的临床影像中存在[25.6.]。患者可以体验腹痛,狭窄的形成,肠习惯的变化,甚至可以呈现缺铁缺血性患有粘膜的溃疡[5.]。

在这里,我们提出了一个37岁的患者的情况,已知有多种皮肤病变让人想起神经纤维组织,如主治医师所通知,患有肠梗阻的临床介绍,患者以后被诊断为弥漫性肠道甘氨酸脲瘤病。

案例介绍

一名36岁的男子,已知多种棕色皮肤病变,让人想起神经纤维瘤患者患有腹痛,便秘和呕吐的几天持续时间。没有任何信息可以在入院时完成的工作和执行成像测试。怀疑肠道闭塞,患者被提及紧急的剖腹手术。在剖腹手术术期间发现在小肠中具有许多结节导致肠梗阻,因此外科医生进行肠道的切除。

严重切除的段测量90×5cm。它显示了众多米色浆膜和肠系膜结节,其中最大的7×3cm,含有棕褐色米色,焦点呈淡黄色,纤维状和纤维方面(图1)。横截面揭示了一种漫长的肠壁。粘膜在很大程度上被侵蚀。穿孔区域被严重看见。粘膜还呈现出少量粘膜Lipomas,其中最大的Lipomas测量2厘米。附录单独收到6.5×0.5厘米。解剖了几个淋巴结。

图1:(a,b)肠道段,显示众多米色的浆液和肠系膜结节,其中最大的含量为7×3cm,肌瘤,脂肪和纤维外观。查看图1.

显微镜检查显示在宏观描述的米色结节的水平,由神经纤维,神经节细胞和支撑粘膜,肌肉血栓和血清液组成的良性,繁多的结节性的良性,旺盛的结节性,并支持血管菌细胞(图2)。这些结节的基质是在一些结节中的肌瘤和其他结节中的纤维状(图3)。否则,髂骨粘膜大大溃烂并呈现了建筑障碍。通过慢性活性白细胞渗出物致密致密纤维壁,该渗透剂到达亚血清液并含有许多嗜酸性粒细胞和血浆细胞(图4)。注意到,由通过细纤维条纹突出的不同大小的脂肪细胞形成的多个粘膜结节。附录不起眼。淋巴结表现出反应性的组织学特征。

图2:(a,b)显微镜检查显示由神经纤维,神经节细胞和支撑主轴细胞组成的良性增殖(H&E x400)。查看图2.

图3:(a,b)微观检查显示在其他结节(a)和其他结节(a)和麦白中的纤维状基质(b)(h&e x40,x100)。查看图3.

图4:(a,b)显微镜检查显示出呈现建筑疾病的大面积溃疡粘膜。纤维壁通过慢性活性白细胞学渗出物致密化,该渗透物到达亚血清液并含有许多嗜酸性粒细胞和血浆细胞(H&E X40)。查看图4.

在神经和神经节细胞中进行了免疫组织化学并显示了Calretinin和Sypaptophysin的阳性染色。S100在神经纤维中强烈表达。平滑肌肌动蛋白(SMA)在肿瘤细胞中为阴性(图5)。

图5:(a,b,c,d)用Caltretinin(a)和突出神经元和神经节细胞的免疫组织化学。(c)神经纤维显示出强烈的S100表达。(d)神经纤维和神经节细胞的SMA的阴性表达(X100,X100,X100,X40)。查看图5.

总之,组织学和免疫组织化学型材与慢性活性和腐蚀性炎症相关的弥漫性肠甘氨酸脲瘤,病理结果类似于克罗恩病患者所见的病理结果。还存在多种粘膜Lipomas。附录正常。淋巴结是反应性的。

讨论

肠甘中核酸瘤病是肠道神经系统的罕见疾病,其特征在于神经节细胞,神经纤维和施旺细胞的异常增殖。这种疾病可以在胃肠道的任何部分发生。流行病学上,它没有性感的偏好,在儿童中更常见的是[1]。临床上,肠甘酮瘤瘤病可以存在可变症状,包括腹痛,腹泻,肠习惯的变化,出血或便秘导致肠梗阻的狭窄形成。这种临床介绍取决于病变,它们的程度和对胃肠运动的影响[23.]。同样,我们的病例患有腹痛,递血和呕吐,因此具有典型的临床抑制腹部梗阻。

肠甘胰岛素病是一种罕见的良性肿瘤疾病,包括一组病理发现[4.]。一些患者开发一种由神经节细胞和主轴细胞组成的甘蓝形核糖瘤(孤核或多个),并且通常在结肠中遇到。其他人通常在Herleum末端和结肠中发育多种息肉,这种病症被称为“甘硫脲瘤症息肉”。弥漫性肠道甘然脲瘤病,作为其名称暗示,是一种弥漫形式,其疾病,其特征是宫腔注射增生,其在HELEUM,结肠和附录的墙壁中具有不含神经核酸组织的病态渗透性增殖。后者可以是校际或透气的。我们的案件是透气的。弥漫性甘然脲瘤性别与男性2B,NF1,少年息肉,肿瘤硬化,牛顿病害.......当影响末端时,弥漫性肠道甘露肠病症可以导致肠壁,结节壁增厚,结节壁,结节膜的增厚,结节膜的增厚,结节膜,结节膜增厚,突出的狭窄形成,在我们标本的粗略描述中报告的调查结果[4.]。在我们的案件中的患者鉴于患者已经有多种皮肤病因子使神经纤维瘤联想为上课医师的信息,可能与神经纤维瘤病有关的弥漫性肠道甘露肠病。

由于没有具体的临床介绍和成像表现,肠甘癌瘤病的诊断仍然挑战。鉴别诊断包括肠道结核病,炎症性肠病(CROHN病),肠肿瘤(如腺癌,淋巴瘤,淋巴瘤,平滑肌瘤......),NSAIDs肠病,巨细胞病毒感染和淀粉样症[5.]。在我们患者的情况下,主要的鉴别诊断是GIST,如前所述的放射学发现所提出的。然而,通过病理检查建立的明确诊断显示弥漫性肠甘氨酸脲瘤病。事实上,GIST和弥漫性肠道甘然核酸瘤病患有常见的临床和放射特征中的常见症状,即两者都可以呈现腹痛,出血,肠习惯的变化,甚至肠梗阻,并且两者通常都会显示粘膜粘膜软组织块。因此,可操作地依赖于病理检查的确切和最终诊断。通过在症状病例中切除涉及的肠道段来治疗弥漫性肠道甘氨酸脲病症的治疗方法[6.]。

结论

作为摘要,我们报告了具有典型临床图像的弥漫性肠道甘然脲瘤病的少数患者,并且放射学发现模仿GIST的患者。通过提及切除的肠道的病理检查来进行最终诊断。鉴于该疾病的罕见以及非特异性临床,实验室和放射学结果,医生可以轻松想念它。然而,应该始终考虑任何成年患者肠道肠肿块的差异诊断。

利益冲突披露

提交人声明他们没有利益冲突。

作者捐款

所有作者的所有作者都在医疗写作中贡献并审查了稿件。

参考

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  3. Rosenfeld eh,Chumpitazi BP,Castro E,Naik-Mathuria B(2019)弥漫性肠道甘露植物病变,导致PTEN突变的儿童严重肠道难题。J PedIATR Gastroenterol Nutr 68:E35-E37。
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Kaouk H,Mansour J,Khana La,Febgany R,AFTimos G(2022)比较弥漫性肠甘蓝瘤瘤症:案例报告与文学综述。int J Pathol Clin Res 8:124。doi.org/10.23937/2469-5807/1510124

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