关键字

扩张型心肌病，多模态成像，超声心动图，计算机断层扫描，磁共振，核成像

介绍

扩张型心肌病(DCM)是一组异质性疾病，作为一个群体，是射血分数降低的心衰最常见的病因之一，也是世界范围内心脏移植最常见的指征[1］．因此，对其正确及时的认识和管理至关重要。其诊断前提是排除冠状动脉疾病(其严重程度和/或延伸程度被认为足以证明心功能不全)，以及排除异常负荷情况(高血压或瓣膜疾病)[2］．

考虑到这一组患者在病因、临床表现和根据病因可能的具体治疗方面的异质性，在影像学方面往往需要使用多种影像学方法来指导诊断、计划治疗和维持随访，这是可以理解的。然而，使用不同的成像方法必须以个性化的方式为每个患者量身定制。通过这种方式，本文打算简要介绍每种最常用的成像技术在DCM中的适用性。

超声心动图

经胸超声心动图(与许多其他心脏病理一样)是评估DCM患者的一线成像方式，因为其高可及性、便携性、低成本和安全。这不仅是一线治疗方式，也是对这些患者随访的基本测试，即评估对既定疗法的反应。

超声心动图检查必须完成[3.]，包括形态学和整体和局部心室收缩功能评估、舒张功能评估、相关瓣膜性心脏病的多参数评估、失同步运动检测、心房功能和形态学评估、肺动脉高压概率评估、心包和大血管评估，以及具有潜在临床相关性的心外发现，如胸腔积液的检测和量化。超声心动图造影剂的使用应在必要/相关的情况下使用，例如，排除壁血栓或超声心动图窗口次佳患者的心室容积和功能的准确量化。应尽可能采用先进的超声心动图方法，例如:

•3D超声心动图(3D超声心动图)，可对心室容积和功能进行更准确和可重复的评估[4]，因此，左心室射血分数，这是一个非常重要的参数，以确定要建立的治疗方法，因此是一个必须尽可能准确和可重复评估的参数;

•通过2D散斑跟踪通过全局纵向应变评估心肌变形，在临床前阶段的疾病检测中特别重要，因为这是目前亚临床疾病检测中研究最多的参数，而且具有高度可重复性参数的额外优势[5，6];机械弥散的评估也来源于心肌应变，可能具有临床意义，因为它已被认为是心律失常事件的标记物[7，8];此外，右心室纵向应变的评估可能具有临床意义，它已被证明是植入左心室辅助装置后右心室衰竭的独立预测因子[9];

•评估心肌功，该参数是根据检查时与血压相关的应变曲线计算的，目前主要是一个研究参数，但具有潜在用途，例如，在评估心脏再同步化治疗的反应[10］．

经食管超声心动图在DCM患者的几种情况下也发挥着重要作用，例如更准确地评估瓣膜性心脏病(特别强调评估继发性二尖瓣反流，这可能是DCM的结果，也可能是扩张和功能障碍进展的促进机制)和指导经皮瓣膜介入治疗。以及在介入或转复手术前排除心房血栓。

压力超声心动图在某些瓣膜性心脏病的补充评估以及DCM的诊断中也可能发挥重要作用，以排除重要的冠状动脉疾病。它还具有预后作用，因为通过压力超声心动图评估的收缩储备已被证明对存在逆向重构和功能恢复具有预测价值[11］．

计算机断层扫描

计算机断层扫描(CT)的主要作用，即通过CT血管造影，属于DCM本身的诊断范围，因为它是一种非常有价值的检查，可以排除重要的心外膜冠状动脉疾病[12］．最近，通过CT (FFRct)对冠状动脉狭窄进行功能评估的可能性补充了纯血管造影方法，以排除(或检测)血流动力学显著的冠状动脉疾病[13，14］．

除了这一适应症外，CT血管造影在房颤患者中检测或排除心房血栓，以及在计划植入瓣膜假体、循环辅助装置或在心脏再同步装置中引导左心室导联植入时进行心脏形态评估方面也具有极好的准确性[15］．最后，CT可能在评估心室容量和功能方面有作用，但是，由于时间分辨率较低，使用电离辐射和碘化造影剂，在超声心动图图像不佳和磁共振禁忌的情况下，CT的作用有限。

核磁共振

心脏磁共振成像(CMR)是目前评价DCM患者越来越不可或缺的成像方法，因为它能够准确和重复地评估心室容积、功能和质量，并在某种程度上消除了其他成像方法(如超声心动图)的许多局限性。它是评估心室容积和收缩功能的金标准成像方法，通过电影序列获得[16］．此外，CMR可以以无创的方式对心肌组织进行表征，这无疑是CMR在DCM患者影像学评估中的一个附加价值。由于这些原因，CMR是一种不使用电离辐射和使用钆基造影剂的检查，这通常被认为是安全的(对于非线性化合物，目前在临床实践中使用)，使得该检查对于MCD患者的病因学表征非常重要。

心肌晚期钆增强是目前评估心肌纤维化的存在和程度的金标准无创技术[16］．晚期强化模式有助于功能障碍的病因诊断，首先，鉴于其在病因诊断中的价值，必须区分晚期强化与缺血性(心内膜下或透壁)或非缺血性(壁中或心外膜下)模式;在缺血模式晚期强化的情况下，其存在本身并不排除DCM的诊断，因为它必须有足够的延伸来证明心室功能不全。在非缺血性晚期钆强化模式中，晚期强化的分布本身可能指向一个特定的病因，如结节病累及基底节段(主要是基底隔和侧壁)，或遗传性、炎症性或特发性MCD病例中不同位置的中壁强化;值得注意的是淀粉样变的病例，虽然典型的增强模式是心内膜下增强模式，但它具有弥漫性和周向分布(与冠状区域不一致)，这一发现与其他影像学和临床表现相关联，通常可以确定诊断。除了其病因诊断价值外，晚期增强也具有强大的预后价值(和射血分数的附加价值)，其存在是未来不良事件的标志[17，18];这种情况是持续发生的，因为增强的范围越大，就全因死亡率、住院或心源性猝死而言，预后越差[19］．没有晚期心肌增强与良好的预后相关，即治疗后发生反向重构的可能性更高[20.，21］．除了晚期增强外，心肌灌注造影研究的可能性[其诊断准确性与正电子发射断层扫描(PET)相似，优于单光子发射计算机断层扫描(SPECT)]22在发现或排除重大冠状动脉疾病方面的艾滋病。

晚期增强也可以在这些患者的治疗定位中发挥重要作用，即在选择和定位患者使用再同步化和除颤设备。丹麦的研究[23]对ICD植入DCM患者与缺血性功能障碍患者的益处提出了质疑，这导致在最近的欧洲推荐中，ICD植入DCM患者一级预防的推荐降低了等级[24］．考虑到增强延迟的患者可能是ICD植入的最大受益者这一假设，已经开展了旨在检验这一理论的研究，然而，到目前为止，结果相互矛盾[25，26］．关于通过CRT植入的再同步，晚期增强的分布可以帮助确定左心室导联的最佳位置，因为要获得心肌刺激，它必须放置在靠近存活心肌区域的位置[27];鉴于一项研究结果显示，将上述电极置于心肌瘢痕区域会增加心血管死亡的风险，这一点可能更加关键[28］．

除了晚期钆增强外，心肌定位技术已经获得优势，因为它们有助于晚期增强后的组织表征，特别是因为它们不需要造影。通过作图技术，可以评估心肌T1、T2和T2*的值，这些值代表了疾病过程中改变的组织固有特性[29］．T1映射显示与晚期钆强化的存在有良好的相关性，当T1值较高时，可以评估纤维化的存在和程度(不需要使用钆造影剂)，也具有相关的预后价值[30.］．另一方面，低T1值也可能引起某些病因的怀疑，如心肌铁沉积心肌病或安德森-法布里病。除了原生T1显像(无造影剂)外，对造影剂使用后T1显像的评估，以及红细胞压积值，可以评估心肌细胞外体积，这对心脏淀粉样变(包括ATTR和AL)患者的淀粉样蛋白沉积的量化尤其有用，为晚期增强或原生T1显像增加了额外的预后价值[31］．T2作图使定量评估心肌水肿的存在和程度成为可能，在炎症活动性的情况下尤其有用，如心肌炎的急性期或炎症性心肌病的加重/发作期(如结节病)[32］．T2*映射是非侵入性评估心肌铁沉积的存在和程度的首选方法，在这些患者的诊断和随访中具有良好的作用，在铁螯合治疗的反应评估方面[33］．

在治疗指导，即心脏再同步化治疗和心室失同步化评估方面，CMR是一种通过标记技术评估心脏运动和变形的参考方法[34］．然而，该技术涉及复杂的后处理，限制了其临床应用。

通过特征跟踪评估心肌应变已被认为是一种额外的预后标志物[35，36]，是一种技术，当可用时，可以通过对定期获取的电影图像进行后处理来应用，因此不需要额外的序列，从而导致图像采集时间的增加。

最后，需要注意的是，右心室的容量和功能往往难以通过超声心动图进行评估，这也是因为DCM患者的右心室功能已被证明是心脏移植后生存的独立预测因素[37］．

鉴于前面提到的CMR的所有优点，越来越多的证据表明，CMR应该在早期评估阶段提供给所有诊断或怀疑DCM的患者(前提是没有禁忌症)，目的是诊断、预后和随后的治疗指导。

核成像

SPECT可以在诊断中发挥作用，通过评估心肌灌注，从而能够检测到缺血和/或坏死区域，从而诊断出缺血性心肌病，而不是DCM。使用门控spect也可以评估左心室容量和功能，尽管它在这方面的作用有限。在诊断为MCD的患者中，核成像也可能在发现特定病因方面发挥重要作用。

¹⁸F-fluorodeoxyglucose (¹⁸F-FDG) PET对结节病的诊断尤其有用，因为它是检测活动性炎症区域以及心外炎症区域最灵敏的方法[38］．

SPECT与⁹⁹mTc-3、3-disphosphono-1 2-propanodicarboxylic酸(⁹⁹mTc-DPD)在经甲状腺素沉积(ATTR)诊断和量化心脏淀粉样变性方面具有既定作用[39，40]，鉴于出现了一种疗效已证实可延缓疾病进展的疗法，这一问题近年来引起越来越多的兴趣[41］．

SPECT与¹²³Imetaiodobenzylguanidine (¹²³I-MIBG)是一种类似于去甲肾上腺素的物质，是一种具有预后价值的技术，因为它允许在心脏水平评估交感神经支配，这已被证明与心律失常事件和疾病进展有关[42-44］．

结论

这篇文章的目的是对评估DCM患者(或疑似)的各种影像学技术的适用性做一个综述。因此，它打算采取一种不同于当前共识文件中所采用的方法，即根据临床目的展示各种成像技术的适用性[45］．很容易理解的是，在大多数情况下，需要使用一种以上的成像方式来实现对这些患者的最佳诊断、预后和治疗指导，信息是相辅相成的。在这些情况下，CMR是一个越来越重要的考试，因此被特别强调。然而，由于某些技术的可及性、费用和某些成像技术的辐射和/或对比暴露的限制，必须以明智的方式选择所进行的检查，并针对每个患者分别进行检查。总之，仍有一些技术在开发中，许多已经在成像实验室中使用的技术仍缺乏进一步的研究，以使其能够在临床实践中以明确和常规的方式进行验证和使用。

的利益冲突

没有要申报的东西。

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