31岁男性，颅内压升高4个月。最初的计算机断层扫描(CT)和随后的磁共振成像(MRI)显示侧脑室适度扩张，脑室周围信号改变，第三脑室模糊，第三脑室前上方病变不清楚。手术时发现在第三脑室内有两个成对/双成对的胶质囊肿，阻塞了门罗的两个孔。这是第一例被描述的第三脑室成对/双胶质囊肿，并重新点燃了关于胶质囊肿胚胎起源的争论。< / p >
胶质囊肿，神经上皮囊肿，侧瘫，第三脑室，脑积水，神经胚胎学< / p >
1例31岁男性，在当地医院就诊，有4个月的轻度头痛复发史，在入院前一周加重，头痛严重到无法入睡，入院前24小时出现呕吐。入院检查显示患者完全警觉和定向(GCS 15/15)，无局灶性或异常神经体征。眼底镜显示双侧乳头水肿伴出血。初步CT扫描(图1)显示中度侧脑室扩张伴脑脊液(CSF)经室膜扩散，第三脑室前上侧有2-3毫米高密度病变，推测为胶质囊肿。第四脑室正常。MRI扫描(图2)显示第三脑室前上侧解剖不清楚，外观不典型的胶质囊肿。考虑到急性脑积水，第三脑室前上方有一个梗阻性病变，很可能是胶质囊肿，我们认为直接手术无疑是必要的。手术为冠状面前右额叶开颅术和经右额叶中回经皮质入路，使用显微外科技术通过Munro右侧孔探查第三脑室前上面，以期发现并切除胶质囊肿。发现一个胶质囊肿并取出，切除后薄壁破裂，囊肿内含有胶质液体。一旦这个囊肿被切除，第二个大小和外观相似的囊肿位于被切除的囊肿左侧，第二个囊肿也被切除，非常小心，以免打破囊肿壁，因此这个囊肿保持完整。 Essentially the cysts had been were sitting side by side. The wall of the first (right) cyst and the intact second (left) cyst were subjected to microscopic pathological examination and both lesions had the typical appearances of colloid cysts with ciliated cuboidal epithelium and the second (left) cyst was confirmed as being intact/unruptured. The patient had an uncomplicated postoperative course with a satisfactory post-operative MRI showing resolving hydrocephalus and restoration of normal 3rd ventricular anatomy. He was discharged from hospital neurologically intact on the 7th postoperative day. At outpatient follow up 3 months postoperatively he was headache free, neurologically intact, had normal memory functioning and was back at work.< / p >
已有3例多发性(2例)胶质囊肿的文献报道——最近的一例是Dahdaleh等人在第三脑室和侧脑室各有一个胶质囊肿，第二例是此类病例报告。帕金森和Childe[3]假设了多发性胶质囊肿的发生机制，在他们的病例中，第4脑室的两个囊肿要么源于第4脑室的室管膜，要么是一种迁移——囊肿从第三脑室脱离，通过导尿管附着在第4脑室，并增大到出现症状的程度。< / p >
然而，作者提出了第一例报告的双/成对胶质囊肿在第三脑室和阻塞门罗孔。这重新开启了关于这些良性病变的胚胎起源的争论。关于其发病机制，有三种主要的理论文献记载。< / p >
1.由胚胎侧裂或脑室顶(神经外胚层)派生而来:1890年，Salenka首次将侧裂描述为“从次级前脑或端脑的顶部外展的囊泡，并发展成管状结构[4]”。大约在妊娠第7周时，人类的侧解症开始于端脑干弓，冠尾长度为15- 17mm。Kappers随后在30个标本中发现了17-100毫米发育阶段之间的证据，然后假设它在100毫米发育阶段(大约3.5个月的妊娠期)退化。间脑顶u形内折形成膜间质。[5]可以外翻到穹窿之间的空间，或外翻到第三脑室形成胶质囊肿——因此，根据定义，胶质囊肿是一种中线结构。< / p >
2.起源于室管膜或脉络膜丛:Kondziolka[6]使用组织化学技术确定胶体囊肿上皮与脉络膜丛或室管膜的抗原谱不同，在很大程度上否定了这一理论。< / p >
3.异位呼吸/前肠上皮:Lach等人[7]对21个胶质囊肿的胶质囊肿上皮进行了免疫组化研究，结果显示上皮内膜的免疫表型与来自呼吸或前肠来源的内胚层或外胚层相似。他们将这个上皮细胞与拉斯克氏裂囊肿的上皮细胞以及垂体的滤泡囊肿的上皮细胞进行了比较它们在性质上也是相似的。他们认为与这些来自前肠上皮的神经轴囊肿有共同的组织发生。< / p >