Int J脑疾病治疗 ISSN:2469-5866

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• 工具书类

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国际脑疾病与治疗杂志

^1.土耳其伊斯坦布尔马尔马拉大学医院神经内科
^2.土耳其伊斯坦布尔马尔马拉大学医院妇产科

摘要

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAr）脑炎是炎症性脑炎的一种特征明确且可治疗的亚型。这种脑炎常与年轻女性的卵巢畸胎瘤有关，其特征为记忆障碍、癫痫发作、精神错乱和心理障碍。在本报告中，我们报告了一例在一位患有卵巢癌的女性中发生的抗NMDAr脑炎sly无症状，巨大后颅窝蛛网膜囊肿（AC）。在我们的报告中，我们提出了我们的临床方法，通过挑战性磁共振成像（MRI）抗NMDAr脑炎巨大急性冠脉综合征的发现。此外，我们旨在强调考虑手术适应症和急性冠脉综合征管理的问题，基于神经精神症状的存在，仅通过影像学研究解决诊断的误导性结果，以及详细阐述患者病史和实验室调查的重要性。

关键词

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体，脑炎，蛛网膜囊肿，磁共振成像

介绍

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAr）脑炎已被确定为自身免疫性脑炎的一个重要亚型[1.]这种疾病已知与年轻女性卵巢畸胎瘤有关，也经常影响所有年龄段的男性和儿童[2.]现有文献指导早期切除畸胎瘤的要求，以便在治疗过程中获得更好的结果[1.,2.]在此，我们报告了一例抗NMDAr脑炎的病例，患者为一名先前健康的22岁女性，患有巨大的后颅窝蛛网膜囊肿（AC）。有症状的成人ACs极为罕见，但多年来，已有许多报道描述了ACs患者的神经精神症状，以及无症状的报告病例[3.]。关于ACs的大小随时间的变化、临床表现和管理，存在大量争议[3.,4.].在本病例报告中，我们旨在介绍一例抗NMDAr脑炎患者的临床方法，该患者具有巨大AC的挑战性磁共振成像（MRI）结果。据我们所知，抗NMDAr脑炎和AC的惊人巧合迄今尚未报道。

病例报告

一名22岁的0岁孕妇，性行为不活跃，无神经系统疾病史的女性患者因异常行为、易怒和视觉幻觉持续两周以上而入住我们的急诊室。最初的症状还包括echolalia和无法识别其家人。在急救服务中，患者由神经病学和神经外科医师进行评估。她的神经系统检查显示记忆受损、躁动、回声和口面部运动障碍。她的体温为36.6℃，无脑膜体征。脑计算机断层扫描（CT）和MRI显示巨大后颅窝AC和四脑室积水（图1）。首先，她住院到神经外科诊所，以评估手术干预的必要性，认为AC可能是患者因邻近脑区受压而出现亚急性发作症状的来源。对于可能的病毒性脑炎，立即开始使用阿昔洛韦治疗。脑脊液（CSF）分析显示葡萄糖和蛋白质水平正常。单纯疱疹病毒的病毒和细菌培养以及CSF聚合酶链反应分析也显示阴性结果，阿昔洛韦治疗停止。当时，右臂的不自主运动被添加到她的口面部运动障碍中，这被认为是癫痫性的。脑电图（EEG）监测显示背景活动减慢，无癫痫样放电。由于之前没有任何神经症状，巨大AC被认为是慢性和无症状的，患者目前的投诉与AC无关。因此，没有进行手术干预。她被转到神经科诊所。血清中发现抗甲状腺抗体升高，可能的桥本脑病开始静脉注射甲基强的松龙治疗，但未观察到临床改善。10号^th在她入院当天，观察到连续的复杂部分性癫痫发作。根据行为、情绪和认知变化与癫痫发作和运动障碍的结合，发现临床表现提示存在抗NMDAr脑炎。发送自身免疫性脑炎和副肿瘤抗体组，并发送抗NMDAr脑炎的自身抗体在脑脊液中检测到NMDAr。患者接受静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗400 mg/kg/天，连续5天。进行腹部MRI扫描，显示右侧卵巢7 cm大小的成熟囊性畸胎瘤，左侧卵巢正常。立即进行畸胎瘤切除手术和免疫治疗。在初始治疗后，每月继续IVIG治疗2个月和3个月在首次出现症状后，患者的认知功能逐渐改善，但无明显缺陷。症状出现6个月后，神经心理学测试结果显示，除轻度记忆缺陷外，认知功能正常。

讨论

抗NMDAr脑炎是一种越来越为人们所熟知的炎性脑炎，具有针对NMDAr细胞外表位的自身抗体[1.]它的特点是亚急性记忆障碍、癫痫发作、精神错乱和心理障碍，也常伴有各种不同的神经症状[1.,2.]脑MRI通常是正常的，或在某些患者中显示短暂的液体衰减反转恢复或对比增强异常[1.].脑脊液抗体结合特征性临床表现具有100%的敏感性和特异性[5.].

这种脑炎常与年轻女性的卵巢畸胎瘤有关，但与卵巢畸胎瘤有关的脑炎在儿科人群中很少见[2.]有人认为，作为抗肿瘤反应的一部分和/或感染后免疫系统的刺激，产生了抗NMDAr的自身免疫抗体，这些抗体在体外表达于来自全能干细胞的外胚层畸胎瘤组织中[6.]如果发现卵巢畸胎瘤，早期切除畸胎瘤被认为是治疗抗NMDAr脑炎和启动免疫治疗的关键[1.,2.]最近的一项研究表明，超过80%的抗NMDAr脑炎患者在免疫治疗和肿瘤切除后完全或基本康复[7.].

抗NMDAr脑炎的鉴别诊断很广泛，包括抗精神病药物恶性综合征、病毒性脑炎、代谢性脑病和中毒性脑病[2.].通过详细评估，我们排除了患者的所有这些病因。我们的病例与之前发表的报告的主要区别在于具有挑战性的MRI表现。最初，我们的患者亚急性发作的症状使我们能够评估AC与症状发生之间因果关系的可能性。然而，血清学调查显示抗NMDAr脑炎的阳性结果。

ACS是良性、非肿瘤性、占位性的先天性脑脊液集合，虽然可位于颅脊髓轴，最常见于颅中窝，其次是后颅窝。8.]有症状的成人ACs极为罕见，但多年来，已有许多报道描述了ACs患者的认知障碍、精神症状和癫痫发作[3.,8.]。ACs的临床症状取决于囊肿的位置、大小和患者的年龄[4.].

选择AC患者进行手术治疗仍然存在争议[3.]。一般而言，如果患者无症状且囊肿大小在反复评估后稳定，则建议保守治疗[8.]然而，如果神经精神症状可归因于囊肿，或者如果囊肿明显增大，则建议对囊肿进行减压[8.].在我们的病例中，关于囊肿减压的必要性存在很多争论，但患者之前没有经历任何神经症状，因此她目前的投诉与AC无关，也没有进行手术干预。然而，由于患者在出现临床症状之前没有基线头颅成像，因此不知道囊肿大小随时间的变化。

据我们所知，到目前为止，抗NMDAr脑炎和ACs的惊人巧合尚未报道。该病例提出了根据神经精神症状的存在考虑ACs手术适应证和治疗的问题。更重要的是，它提醒我们注意到针对ACs的误导性结果e仅通过影像学研究进行诊断，阐述患者病史和实验室检查的重要性。抗NMDAr脑炎代表了一种新的免疫介导疾病，通常是副肿瘤性疾病。任何报告的病例都有助于提高对这种可治疗疾病的认识。

工具书类

1. Dalmau J，Gleichman AJ，Hughes EG，Rossi JE，Peng X等。（2008）抗NMDA受体脑炎：病例系列和抗体效应分析。柳叶刀神经杂志7:1091-1098。
   


2. Florance NR，Davis RL，Lam C，Szperka C，Zhou L，等。（2009）儿童和青少年的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎。《神经科学》66:11-18。
   


3. Westerk（2008）颅内蛛网膜囊肿——它们会损害精神功能吗？神经病学杂志255:1113-1120。
   


4. Baquero GA，Molero P，Pla J，Ortuno F（2014）一种继发于蛛网膜囊肿的精神分裂症样精神病性疾病，通过对囊肿的神经外科治疗得以缓解。开放性神经影像学杂志8:1-4。
   


5. Wandinger KP，Saschenbrecker S，Stoecker W，Dalmau J（2011）《抗NMDA受体脑炎：一种严重、多阶段、可治疗的精神病性疾病》。神经免疫杂志231:86-91。
   


6. Mangler M，Trebesch de Perez I，Teegen B，Stocker W，Pruss H等。（2013）卵巢畸胎瘤妇女抗N-甲基-D天冬氨酸受体抗体的血清流行率。神经学杂志260:2831-2835。
   


7. Kayser MS，Titulaer MJ，Gresa Arribas N，Dalmau J（2013）抗N-甲基-d-天冬氨酸受体脑炎中孤立精神病发作的频率和特征。JAMA神经病学杂志70:1133-1139。
   


8. Gan YC，Connolly MB，Steinbok P（2008）与小脑蛛网膜囊肿相关的癫痫：囊肿开窗后的癫痫控制。儿童神经系统24:125-134。