脑紊乱治疗 ISSN: 2469 - 5866

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国际脑疾病与治疗杂志

意大利里雅斯特大学临床神经病学

摘要

关于丘脑卒中临床表现的文献资料已经发表了很长时间。1906年，Dejerine e Roussy首先谈到了感觉运动障碍，并为研究丘脑病变后可能发生的新的病理障碍打开了大门。从1925年开始，人们描述了与丘脑损伤相关的行为和语言障碍。从那时起，根据四个主要动脉区域将丘脑综合征分为四组被接受。我们知道丘脑卒中占椎基底动脉梗塞的11%。下外侧区域梗死是最常见的损伤(45%)，其次是旁正中区域(35%)和前部区域(12%)，后部区域梗死发生率较低(8%)。无论如何，许多症状仍不能简单、严格地归类为这四组中的一组，人们提出了几种具有不同表现和病因的丘脑卒中的不同地形模式。

在这里，我们描述了一个年轻的白人男性的病例，入院急诊的突发头晕左外侧推进，眩晕，视觉障碍和语言障碍涉及不可预测的话题转换，但语法正确。在康复期间，患者表现出典型的行为障碍，主要表现为情绪和记忆的缺失，长期或短期的丧失。磁共振检查显示左丘脑梗死累及旁区。

所描述的复杂认知和行为障碍只能解释已经描述的不同的丘脑梗死的地形模式。

关键字

急性丘脑卒中，语言障碍，贝利心理，记忆障碍。

病例报告

一名45岁白人男性因突发性视觉障碍及纯水平复视、平衡失调及左侧偏瘫入院。他在去医院时还发现有语言障碍(主要指找词困难、流利性下降、命名和写作障碍)。入院时行脑CT及血管CT，未见病变，血管未见异常。住院期间开始抗血小板治疗。患者行血管筛检，包括超声心动图、颈动脉多普勒及血栓物理筛检。很快，他的头晕和视觉障碍得到改善，但随后他出现了异位心理(对应于两个或多个领域的顺序认知过程的重叠);患者还表现出严重的持续性行为，对干扰的敏感性增加，顺行性记忆检索缺陷伴记忆丧失，并产生减少和无效输出的言语，特征是不可预测的话题转移，使用语法正确的短语，有时他指责命名困难和冷漠以情感平淡。此外，他还说他的双上臂有些僵硬。神经心理测试显示在执行自动序列和执行功能时保存，以及“超皮质敏感-失语症样语言障碍”。数日后行脑磁共振，见左旁丘脑核区丘脑局部缺血(图1、图2); as a result of a possible cardioembolic stroke.

众所周知，旁动脉起源于P1大脑后动脉，支配丘脑内侧背核、椎板内、腹外侧后内侧、腹外侧枕内侧、室旁和背内侧髓内板等多个核。

正如我们所说的，液体衰减反转恢复(FLAIR)和T2 MRI显示了一个高强度病变(T1序列为低信号)，该患者伴有意识混乱、虚构和记忆障碍(图3)。患者在家出院，但他感到不再有信心独自生活。

从神经心理学的角度来看，患者是右撇子(在Brigg和Nibes测试中为+ 22)。他是双语者，第一斯洛文尼亚语，第二意大利语(非母语)，经常说。

他经常在日常演讲和日常活动中使用第二语言。住院期间，他只检查了第二腰椎。很少观察到高音，但没有韵律障碍。语言流利，有经常性的坚持和不结束语的冗长。

他偶尔也会犯一些反常的错误;他写出了形态正确但语义不匹配的句子，没有相关的理解缺陷。关于考官的评论，他情绪平静，表现出主动性的丧失，报告说没有自发的想法，概念化为精神自我激活的丧失。

没有观察到书写困难或使用障碍，也没有观察到时间轴(指时间感知的扭曲或混乱)[1］．

正如Hodges等人所报道的那样，我们的患者表现为严重的记忆丧失，系统地扭曲了无关刺激，但对公共事件的知识相对较强，表明存在主题检索记忆障碍[2］．

讨论

丘脑卒中占椎基底动脉梗死的11%，根据病理资料确定了不同年龄的丘脑血管形成的四个区域，并描述了四种不同的丘脑综合征。

丘脑循环的主要血管有四根，按照目前的地形命名分别为丘脑结节动脉、旁动脉、下外侧动脉和脉络膜后动脉;丘脑结节(前动脉或极动脉;大约三分之一的病例没有动脉，前区由旁动脉供应);旁动脉(左右旁动脉，可起源于单一蒂，丘脑弓状动脉)主要为背内侧核、髓内板和板内核;同一区域的下外侧动脉和提供后区域刺激的后脉络膜动脉[3.］．

心源性栓塞是前部损伤最常见的中风机制，中脑卒中最常见的是高血压微血管病，后外侧梗死最常见的是动脉-动脉栓塞[4］．

相邻领土之间的边界区域机制可以被怀疑在所有不同的领土。丘脑4条主要动脉中的1条短暂闭塞可导致动脉供应的最远端区域缺血，引起交界性梗死。交界区梗死尤其多发于小丘脑梗死患者。众所周知，所有丘脑动脉都可能发生变化。carcarara等人表明，对于前正中区域，变异的前正中动脉与旁正中动脉一样，可能起源于靠近“基底动脉顶部”的大脑后动脉的第一部分。供给后外侧区域的动脉可以是丘脑膝动脉;这可以解释后外侧梗死的主要微血管病变病因。

丘脑结节动脉起源于后交通动脉，灌洗网状核、腹前核(VA)、腹外侧核嘴侧部(VL)、内侧背侧核腹极(MD)、髓内板腹侧部和丘脑前核[前内侧(AM)、前腹侧(AV)和前背侧(AD)]。前核接收来自乳头丘脑束(MTT)的投射，并连接到前边缘系统(包括扣带回、海马体、海马旁形成和眶额皮质)以及内侧和前额皮质。因此，这一区域的损伤可能会导致一种特定的行为模式，包括不相关信息的叠加(来自希腊语“佩林”(再次)和“psyche”(灵魂)，与精神活动的平行表达，不受顺序的影响)和坚持(“前行为综合症”)，冷漠和失忆[5)(图4)。

由前区损伤引起的临床综合征包括广泛的神经心理缺陷。患者可能表现出意识水平的波动，人格的改变在时间和地点上迷失方向，兴奋，缺乏洞察力，冷漠和缺乏自发性。经常可以观察到最近记忆障碍，以及语言和视觉记忆障碍，新学习障碍(左侧病变更明显)。患者常表现出思维和言语的持续性模式，语义类别维持不当。失语、理解障碍和流利的语错是常见的现象。语义和音位倒述错误时有发生，偶尔出现新词和持续用词。重复通常是保留下来的。左丘脑病变可能与失算症相关。右脑丘脑结节病变、视觉记忆障碍和半球忽视后可出现视觉空间加工障碍。如果病变主要涉及前核，记忆会严重受损，但语言能力相对较好。 Ghika-Schmid and Bogousslavsky described several patients in which dysarthria, hypophonia, anomia, and decreased verbal and nonverbal fluency were noted, but comprehension, writing, reading, and repetition were normal. Moreover all patients, showed persistent deficits in new learning and severe perseverative behaviors in thinking, spontaneous speech (patients were giving unrelated information, producing a state of parallel expression of mental activities, with disorganization of autobiographic recollection and newly acquired information), memory, and executive tasks.

如我们所说，患者最初描述为头晕和视觉障碍(很快改善)，然后他出现了几个神经心理缺陷，如palisism，缺乏情感，冷漠和焦虑。此外，like在文献中有很好的描述，我们的患者表现出记忆障碍，语言相对较好。记忆丧失和帕利心主义也被描述在稍后的丘脑极子综合征中。

旁侧动脉(起源于大脑后动脉P1段)供应背内侧核(分为前内侧大细胞核和后外侧小细胞背内侧核)，接受杏仁核的投射，并与前额叶皮质和腹侧苍白球相连接;板内核:中央外侧核(CL)、中央正中核(CM)和束旁核(Pf);板层内核分为尾部和嘴部，它们投射到眼窝额叶和额叶中皮层、运动皮质和前运动皮质以及内部苍白球。当丘脑结节动脉不存在时，旁动脉也可以占据该区域(图5)。

正如我们所说的，这些区域的病变几乎占所有丘脑梗死的35%，这可能导致神经心理障碍，包括“精神自我激活的丧失”，觉醒障碍，意识混乱水平下降和波动，躁动、攻击和冷漠可能是持续性的特征。Guberman和Stuss描述了动态失语症，一种伴有低音、韵律障碍、持续性坚持和语言流畅性降低的言语和语言障碍。对于旁动脉区域双侧梗死深度昏迷，常伴有眼动异常的“昏迷守眠症”或动性缄默症已被描述。由旁区损伤引起的遗忘综合征可被描述为伴有行为和认知缺陷的丘脑痴呆。最后的神经体征包括完全或部分垂直凝视、麻痹、收敛性丧失、伪第六神经麻痹、双侧核间眼肌麻痹、瞳孔缩小，甚至对强光不耐受。

下外侧动脉起源于大脑后动脉P2支，供应腹侧后核的主要部分(外侧[VPL]、内侧[VPM]和下侧[VPI])，以及VL核的腹侧和外侧部分更靠近嘴部。腹外侧核与小脑、运动皮层和前额叶皮层有连接，而腹后外侧核从内侧丘脑通路和脊髓丘脑通路接收输入，最后腹后内侧核从三叉丘脑通路接收输入(图6)。

下外侧脑梗死是最常见的脑梗死，占所有丘脑损伤的45%。病变驱动丘脑疼痛综合征，Dejerine和Roussy描述为感觉丧失损害肢体运动，有时伴病变后疼痛。对侧共济失调和感觉减退是常见的。VL不同亚组分的参与，特别是连接小脑深部核与大脑半球的运动、前运动、前额叶和后顶叶区域的VL，也可能有明显不同的临床后果。

脉络膜后动脉(来自大脑后动脉)支配丘脑下核、中脑、内侧膝状核内侧半、CM、CL板内核后部及枕核。这一区域的临床表现和损伤信息有限。文献资料显示，检测到四视和对侧感觉减退。神经心理症状包括忽视和失语。

在其他地方，当血管变异消失时就会发生丘脑极综合征，在多达三分之一的人中，极动脉缺失，其区域被旁动脉接管。在急性期，梗死以“palipsychism”为主要表现，在大多数情况下与严重的持续性行为和对干扰、顺行记忆障碍、侵入、命名困难、构音障碍、声音降低和冷漠相关。丘脑极性卒中累及左侧丘脑与皮层下失语症相关，而右侧丘脑累及半忽视和视觉空间处理受损[6］．

此外，大约30%的脑卒中患者单独丘脑梗死可能在经典区域之外有病变，2004年Carrera al提出了三个不同的区域:前正中区域，病变负责认知障碍、意识下降和垂直眼麻痹(较少发生的是记忆障碍、主动性和执行功能障碍的丧失、失语症、视觉失认症、伴有口面部失用的意识运动失用和垂直眼麻痹)。负责意识下降、认知障碍(包括失语症、执行功能障碍和记忆障碍)的中枢区域。所有患者均有对侧感觉减退。双侧病变患者出现垂直眼麻痹。最后是后外侧区域，该区域病变的神经缺损为感觉缺损，对侧中度至重度感觉减退，对侧共济失调。

结论

由于直接参与了纹状体-腹侧额叶-额叶眶回路，椎板内核似乎在觉醒和动机中扮演着重要的角色。这个系统高度反映了动机和边缘策略，这些回路的最终快速中断可能会导致后眼眶和嘴侧额叶皮层与前扣带回和纹状体的连接断开。

丘脑内侧上、下侧和外侧的丘脑梗传递信息进出丘脑。

局限于这些部位的病变很少发生，但考虑到其行为的解剖学基础是有启发意义的。特别是板内核在自主驱动中发挥作用，它们为纹状体提供了对条件反应重要的注意特异性感觉信息

此外，不同丘脑核的功能特性是由这些临床解剖观察和从行为定义的大脑皮层区域的相互联系推断的。正如我们所看到的，行为表现是多种多样的，几乎所有的“皮质”综合征都可能被丘脑中风所模仿，这反映了丘脑的“小脑”在行为和认知中的作用。与前侧和旁侧病变相关的特殊行为综合征往往难以与原发性精神疾病区分[7］．

同样的，高度选择性的丘脑正中中心病变可导致完整的丘脑发育不全，而我们知道，丘脑发育不全的报道更多发生在丘脑后外侧病变的患者[8］．

我们的患者经历了一种综合征，可分为前正中区域损伤，感染后他出现了语言相关的障碍，语言和非语言的流畅性下降，思维中的持续性行为和自发言语(palipsychism)，但也有“精神自我激活丧失”的神经心理障碍，韵律障碍，语言使用障碍而非语言障碍，短记忆丧失。此外，入院时他出现部分垂直凝视、假第六神经麻痹和对强光不耐受。

根据文献，我们认为丘脑梗死的分类不能局限于四种经典综合征，但也必须考虑几个临床-解剖变体已经描述。丘脑回路的损伤会导致广泛的影响，包括认知和行为。功能解剖学的知识在认识和理解这种损伤是重要的。需要更多的研究来解释不同的丘脑综合征通路。

参考文献

1. Spiegel EA, Wycis HT, Orchinik C, Freed H(1956)丘脑时轴。精神病学113:97-105。
   


2. Evans Jon, Wilson Barbara, wright E Philip, Hodges John R(1993)短暂性全面遗忘期间和之后的神经心理学和SPECT扫描发现:远程情景记忆差异损伤的证据。神经外科精神病学杂志56:1227-1230。
   


3. Schmahmann JD(2003)丘脑血管综合征。中风34:2264 - 2278。
   


4. Carrera E, Michel P, Bogousslavsky J(2004)丘脑前正中、中央和后外侧梗死:三种变体类型。中风35:2826 - 2831。
   


5. Carrera E, Bogousslavsky J(2006)丘脑与行为:解剖上不同中风的影响。神经病学66:1817 - 1823。
   


6. Perren F, Clarke S, Bogousslavsky J(2005)极侧和旁侧丘脑联合梗死综合征。Arch neuro62: 1212-1216。
   


7. Janssen PM, Schreuder AH, Koehler PJ(2015)丘脑梗死后迟发性嗅觉障碍和味觉障碍。中华神经科学杂志348:356 - 356。
   


8. Elwischger K, Rommer P, Prayer D, Mueller C, Auff E，等人(2012)孤立丘脑中央区脑梗死所致丘脑发育不全。临床/科学笔记。神经病学78:146 - 147。