脑紊乱治疗 ISSN: 2469 - 5866

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国际脑疾病与治疗杂志

美国托马斯杰斐逊大学医院神经内科和神经外科

摘要

作品简介:典型的格林-巴利症候群表现为对称的上升无力和反射性无力。脑脊液典型表现为白蛋白细胞分离。在这个病例中，我们提出了一个非典型的严重格林-巴利综合征和脑脊液表现淋巴细胞性白细胞增多症。

病例报告:60岁男性，进行性下肢无力，进展到包括呼吸衰竭和反射性屈伸数周。肌电图显示脱髓鞘和轴突特征。腰椎穿刺显示淋巴细胞增多症。鉴于这些检查的异常与格林-巴利临床图像，患者接受了广泛的副肿瘤检查和全神经轴成像。影像学显示腹侧和背侧神经根异常强化，与格林-巴利表现一致。

结论:总之，如果患者的临床表现和肌电图与格林-巴利综合征一致，但脑脊液谱不显示典型的白蛋白细胞分离，则仍可考虑诊断为格林-巴利综合征。然而，在得出这一结论之前，必须排除脑脊液淋巴细胞性白细胞增多症的所有其他原因。

关键字

格林-巴利综合征，淋巴细胞性白细胞增多症，上升性虚弱

简介

格林-巴利综合征典型表现为对称的上升性虚弱，并伴有反射性屈伸，病程持续2 - 4周。诊断是通过评估临床图像，以及肌电图(EMG)和腰椎穿刺。肌电图显示急性多发性神经病伴脱髓鞘特征。通常情况下，脑脊液显示白蛋白细胞分离，这是一种白细胞计数正常的蛋白升高。本病例为严重格林-巴利综合征的非典型表现，脑脊液表现为淋巴细胞性白细胞增多症。

病例报告

一名60岁非裔美国男性，潜伏性下肢无力和上行感觉异常。在基线时，他能够独立行走并完成日常生活的所有活动。影像学检查，包括大脑核磁共振成像，没有显示任何急性异常。该患者随后被送往康复机构，在那里他的呼吸状况恶化。他被插管并转移到一所大学医院进行疑似格林-巴利综合征的评估。

入院时，他是清醒的，能够点头回答简单的问题。患者有弥漫性无力，四肢无深部肌腱反射。入院时曾尝试腰椎穿刺，但未成功。随后，他开始了为期5天的静脉注射免疫球蛋白疗程。第6天，肌电图显示有脱髓鞘和轴突特征的运动神经病变。具体而言，双侧胫神经无反应，右腓正中和右正中CMAP振幅降低，持续时间延长。右中位传导速度也减慢。肌电图显示左侧胫骨前肌、内侧腓肠肌和右侧三角肌出现主动去神经支配。病人拒绝继续进行感官测试。入院第8天，行腰椎穿刺透视，发现淋巴细胞增多症(WBC 49，淋巴细胞97%，红细胞43，蛋白266，脑脊液葡萄糖86)。 MRI of the cervical and thoracic spine on day 9 of admission showed abnormal enhancement along bilateral ventral and dorsal nerve roots concerning for an inflammatory polyneuropathy, such as Guillain-Barre syndrome. Brain MRI on day 9 did not show any acute findings. A repeat lumbar puncture on day 14 of admission once again showed lymphocytic pleocytosis (WBC: 81, 97% lymphocytes, RBC: 0, protein: 109, glucose: 73). The CSF showed no phenotypically abnormal cell population. A sensory-motor neuropathy antibody panel was sent, which included anti-ganglioside antibody, and the entire panel was negative. All infectious, paraneoplastic, and autoimmune studies were negative, including an HIV test. The only exceptions were a positive HTLV antibody but western blot was negative and a positive West Nile IgG with a negative IgM antibody. Other serologies and antibodies tested that were negative included: VDRL, FTA, lyme, VZV, ACE, EBV, enterovirus, HSV, campylobacter, CMV, voltage gated calcium channel antibody, acetylcholine receptor antibody, C-ANCA, P-ANCA, X-ANCA, anti-sDNA, anti-SS A, anti-SS B, cryoglobulins, heavy metals, rheumatoid factor, and cytology. In addition, CT scans of the chest, abdomen, and pelvis did not show any malignancy.

不幸的是，患者在住院期间没有表现出明显的神经系统改善，继续依赖呼吸机。他接受了气管切开术，并被送到一个长期的急性护理设施，持续脱离呼吸机。

讨论

格林-巴利综合征是一种急性免疫介导的多神经病变，表现为进行性对称肌无力伴反射减弱或反射减弱。诊断是基于临床特征，脑脊液分析和神经传导研究。经典的脑脊液发现是白蛋白细胞分离，这是一种升高的脑脊液蛋白与正常的白细胞计数。马萨诸塞州总医院(Massachusetts General Hospital)对110名GBS患者进行的一项研究表明，细胞计数低于每毫米5个细胞^3.87%的患者，大于30个细胞/毫米^3.2%的患者[1］．我们的患者符合GBS的临床和肌电图标准，并有MRI提示神经根受累。然而，他的脑脊液特征是GBS的非典型特征。关于为什么看到脑脊液剖面有几种解释。

脑脊液多液症常见于HIV患者[2]以及hiv相关的GBS [3.，4］．然而，我们的病人艾滋病毒检测呈阴性。很少有非hiv感染的格林-巴利综合征患者表现为淋巴细胞性白细胞增多症的报道。一例以淋巴细胞性脑脊液白细胞增多症为表现的复发性GBS患儿在给予IVIG后迅速恢复[5］．

Rauschka等人[6]检查了5例脑脊液粒细胞增多或脑脊液多形核粒细胞增多的病例[6］．这5例为典型的GBS临床病例，但所有患者均在发病后100天内死亡。这些患者的临床过程更严重，脑脊液显示多细胞症，但尸检显示，与对照组相比，他们的病理没有显著差异。Berciano等人[7]描述了另一个类似的病例，该患者暴发性GBS和脑脊液增多症被注意到。与这些病例类似，我们的患者可能有非典型的严重GBS表现[7］．

另一个需要考虑的问题是IVIG中出现的炎症过程，如无菌性脑膜炎。输注IVIG后无菌性脑膜炎的发生率差异很大。在一项384例接受IVIG的川崎病患者的研究中，4例患者发生无菌性脑膜炎[8］．在另一项针对54例因各种免疫相关神经肌肉疾病而接受大剂量IVIG的患者的研究中，6例患者在输注结束后24小时内发生无菌性脑膜炎[9］．值得注意的是，在这些病例中出现无菌性脑膜炎的患者确实出现了脑膜炎的临床症状，而我们的患者没有。我们认识到，大多数无菌性脑膜炎患者会出现症状性头痛，但在这个病例中，患者插管后出现了与神经根炎相关的明显疼痛，而正在用止痛药治疗的神经根炎可能掩盖了头痛。

总之，如果患者的临床表现和肌电图与格林-巴利综合征一致，但脑脊液谱不显示典型的白蛋白细胞分离，则仍可考虑诊断为格林-巴利综合征。然而，在得出这一结论之前，必须排除脑脊液淋巴细胞性白细胞增多症的所有其他原因。

参考文献

1. Ropper AH, Wijdicks EFM, Truax BT(1991)格林-巴利综合征。费城57。
   


2. Spudich SS, Nilsson AC, Lollo ND, Liegler TJ, Petropoulos CJ，等(2005)脑脊液HIV感染与多细胞症:全身感染与抗逆转录病毒治疗的关系。BMC感染Dis 5: 98。
   


3. Brannagan TH, Zhou Y (2003) hiv相关格林-巴利综合征。神经科学杂志208:39-42。
   


4. Schreiber AL, Norbury JW, De Sousa EA(2011)未经治疗的人类免疫缺陷病毒相关格林-巴利综合征的功能恢复:一个病例报告。安医院康复医学54:519-524。
   


5. Dy M, Leshner RL, Crawford JR(2013) 1例不同亚型格林-巴利综合征初次诊断5年后复发的罕见病例。2013神经医学病例报告。
   


6. Rauschkaa H, Jellingerb K, Lasmannc H, Braierd F Schmidbauera M(2003)脑脊液中明显多形核粒细胞增多或比例显著的格林-巴利综合征:5例病例的神经病理学调查及鉴别诊断综述。中华神经科杂志10:479-486。
   


7. Berciano J, Figols J, Garcia A, Calle E, Illa I等(1997)伴有周围神经普遍不兴奋的暴发性格林-巴利综合征:一项临床病理研究。肌肉神经20:846-857。
   


8. 杨建平，张志强，张志强，等(2011)川崎病患者静脉注射免疫球蛋白致无菌性脑膜炎的临床特征。儿童风湿醇在线J 9。
   


9. Sekul EA, Cupler EJ, Dalakas MC(1994)与高剂量静脉注射免疫球蛋白治疗相关的无菌性脑膜炎:频率和危险因素。Ann实习医学121:259-262。